Calidad de vida en pacientes portadores de cardiopatías congénitas / Quality of life in patients with congenital heart disease

Antecedentes: La corrección de las Cardiopatías Congénitas (CC) tiene como fin mejorar la calidad de vida de los pacientes portadores de ellas, pero no existen en nuestro medio estudios sobre ésta, ni su comparación con niños sanos. Objetivos: Estudiarla calidad de vida de los CC, objetivando tres áreas, en tres grupos de pacientes de complejidad diferente, y compararlos con un grupo sano. Método: Se escogieron 4 grupos de niños del área sur oriente de Santiago; 3 grupos de CC: comunicación interventricular (CIV), Tetralogía de Fallot(T4F), Ventrículo único (VU), y un grupo de niños sanos (S). Se sometieron a encuesta de calidad de vida ellos y sus padres, se evaluaron tres áreas especificas; actividad escolar, actividades cotidianas (actividad física y generales) y vida familiar. Se objetivó capacidad física con Test de Esfuerzo (TE), con protocolo de Bruce modificado, en todos. El análisis estadístico incluyó análisis de varianza y chi cuadrado. Resultados: Se seleccionaron 65 niños, 12 con CIV, 18 con T4F, 15 con VU,y 20 sanos. Treinta y cuatro de ellos son hombres (52 por ciento). En escolaridad no existen diferencias significativas en edad/curso, promedio de notas (5.7), repetición (24.8 por ciento), en percepción de notas y rendimiento escolar los pacientes con VU tanto ellos como sus padres perciben peor rendimiento que sus pares. Con relación a actividades físicas generales el TE reveló concordancia con percepción cualitativa y diferencias de rendimientos de acuerdo a la gravedad de la patología, estadísticamente significativa sólo VU en esfuerzos mayores (S: 11:75min CIV: 12:2min, T4F:10min y VU: 7:3min). Con relación a actividades cotidianas, no perciben limitación de la vida diaria en forma significativa, excepto en algunas actividades, los pacientes con VU. Los padres de niños con CC tienen percepción de mayor limitación. Con relación a la vida familiar no hay diferencias significativas entre los 4 grupos...

Background: Surgical correction of congenital heart diseases (CHD) intends to improve quality of life (QL) in affected patients. In Chile this aspect has not been objectively evaluated, especially through comparison with normal children. Aim: to compare the quality of life in three groups of CHD patients with that of normal controls. Three aspects of QL were evaluated. Methods: three groups of patients with CHD (Ventricular septal defect, Tetralogy of Fallot, Single Ventricle) were compared to a group of healthy children from the south east area of Santiago. A standard QL questionnaire was used to evaluate school performance, physical and general daily activities and family life . A treadmill test with a modified Bruce protocol was used to evaluate physical capacity Results: There were 12 patients in the VSD, 12 in the Fallot, 15 in the Single Ventricle and 20 in the normal groups. 52 percent were males. Age at each school level, school performance (grades and failure rates) were similar across groups except for a lower performance in patients with Single Ventricle. Physical capacity (duration of stress test) was lower in patients with Single Ventricle (7.3 min average) compared to normal (11.75min), VSD (12.2min) and Tetralogy of Fallot (10.0 min). The results of these test correlated with subjective performance of physical capacity. Similarly patients with Single Ventricle perceived a greater limitation for daily activities (60 percent) compared to VSD (100 percent), Fallot's (89 percent) and healthy controls (89 percent). In general, parents of CHD patients perceived a greater limitation compared to their children. Family life was not different among groups. Conclusions: The perception of QL in these patients with corrected CHD did not differ compared to healthy controls. Objective evaluation showed a lower physical capacity in patients with a more severe type of CHD.

Arterioesclerosis subclinica, factores de riesgo cardiovascular clásicos y emergentes en niños obesos chilenos / Subclinical atherosclerosis, traditional cardiovascular risk factors in obese children and emerging Chilean

La arteriosclerosis puede comenzar en la niñez y desarrollarse crónicamente dependiendo de la carga de factores de riesgo (FR) cardiovascular. Comparar niños obesos con eutrófilos en cuanto a FR clásicos, emergentes (proteina C Reactiva ultrasensible: PCRus) y arteriosclerosis subclínica, mediante dos nuevas técnicas no invasivas.

Arterioesclerosis subclínica, factores de riesgo cardiovascular clásicos y emergentes en niños obesos chilenos / Subclinical atherosclerosis: classic and emerging cardiovascular risk factors in Chilean obese children

La arteriosclerosis puede comenzar en la niñez y desarrollarse crónicamente dependiendo de la carga de factores de riesgo (FR) cardiovascular. Objetivo: Comparar niños obesos con eutróficos en cuanto a FR clásicos, emergentes (Proteína C Reactiva ultrasensible: PCRus) y arteriosclerosis subclínica, mediante dos nuevas técnicas no invasivas: dilatación mediada por flujo de la arteria braquial (DMF) y grosor de la íntima-media carotídea (IMT). Método: Se estudiaron 26 niños obesos (IMC ³ Pc95) y 57 eutróficos (IMC: Pc10 - Pc85). Se evaluó antropometría, presión arterial (PA), DMF, IMT, y se determinó de PCRus, perfil lipídico y glicemia de ayunas. Resultados: El 50 por ciento fueron mujeres y 41 por ciento prepúberes. Con edad de 9,9 + - 1,6 y 9,8 + - 1,8 años (ns), zIMC: 2,0 + - 0 2 y 1,7 + - 0,6, perímetro de cintura (por ciento Media): 133,5 + - 16 y 100,5 + -1 0 por ciento en obesos y eutróficos respectivamente. Los obesos tuvieron mayor Colesterol Total, CLDL, Triglicéridos, PCRus y menor CHDL (p < 0,005). No hubo diferencia significativa en DMF: 9,03 + - 5,2 por ciento vs 9,3 + - 4,2 por ciento, IMT: 0,49 + - 0,03 vs 0,50 + - 0,03 mm, glicemia ni PA. Conclusión: Este grupo de niños obesos chilenos presenta mayor carga de FR clásicos y nivel de PCRus que los eutróficos, pero no se encontró diferencia significativa en marcadores sustitutos de arteriosclerosis subclínica.

Manejo de la intoxicación por digitálicos / Management of digitalic intoxication

La intoxicación por digitálicos en pediatría es poco frecuente, pero sus manifestaciones y complicaciones ponen en riesgo la vida del paciente, por lo que es fundamental un diagnóstico precoz y un manejo adecuado. Es importante destacar que el espectro de pacientes en que se presenta es muy variado, desde niños que accidentalmente ingieren este medicamento, hasta pacientes cardiópatas con ingesta crónica de estos medicamentos. En estos últimos, dado el estrecho margen terapéutico y condiciones propias del paciente, pueden tener manifestaciones de toxicidad aun en las dosis recomendadas

Una familia con síndrome de Peutz-Jeghers / Familial Peutz-Jeghers syndrome

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una condición autosómica dominante caracterizada por pigmentación mucocutánea y poliposis gastrointestinal de tipo hamartomatoso. Con frecuencia causa intususcepción y hemorragias intestinales, y se asocia a una mayor incidencia de cáncer gastrointestinal y extraintestinal. El objetivo de este trabajo es reportar un caso de SPJ familiar, discutir la mutación genética asociada a este síndrome en el gen STKI 1 y comentar las pautas actuales de manejo, destacando entre ellas la posibilidad de tratamiento ambulatorio mediante la resección endoscópica de los pólipos. Se plantea que los parientes de primer grado de un caso índice deben ser seguidos anualmente desde el nacimiento. Una vez realizado el diagnóstico, el manejo deber ser agresivo, con remoción de los pólipos mayores de 5 mm en el estómago y colon, y mayores de 15 mm en el intestino delgado. La pesquisa precoz de los pólipos es importante por el mayor riesgo de cáncer

Tumores abdominales malignos en la infancia: orientación diagnóstica / Malignant abdominal tumors in childhood: diagnostic approach

Objetivo. Describir las características clínicas de niños con tumor abdominal. Pacientes y método. Se revisaron las fichas de 50 pacientes tratados en el Hopital Roberto del Río entre diciembre 1988 y abril 1999. Resultados: 52 po ciento fueron varones, 46 por ciento con edad de 1 a 5 años, el motivo de consulta fue dolor (40 por ciento) y hallazgo de tumor (32por ciento). El examen físico mostró distensión abdominal (36 por ciento), abdomen sensible (44 por ciento) y tumoor palpable (82 por ciento). La ecografía abdominal en 44 pacientes reveló tumor sólido 36, sólido/quístico 6 e infiltración de asas en 2. La cirugía realizada fue resección total 28, parcial 5 y biopsia 17. Los diagnósticos fueron tumor de Willms 19, linfoma tipo Burkitt 14, tumores germinales 7, neuroblastoma 6, hepatoblastoma 2, sarcoma de partes blandas 1, adenocarcinoma suprarrenal 1. En varones hubo mayor frecuencia de linfoma tipo Burkitt y neuroblastoma. Los tumores más frecuentes en < de 5 años: T. Willms y neuroblastoma, y en > de 5 años Tu germinales. Se observó evolución prediagnóstico mayor o igual 4 semanas en 50 por ciento de las etapas avanzadas y en 12 por ciento de las localizadas. Conclusión. Los tumores abdominales se presentan con mayor frecuencia por dolor abdominal y tumoración; el más frecuente fue el tumor de Willms, existiendo distintas frecuencias según edad y sexo. La ecografía abdominal detectó el tumor en todos, siendo el examen de elección en primera etapa de estudio. La rápida progresión de los tumores malignos en pediatría obliga a considerar la palpación de una masa abdominal como una urgencia pediátrica

Leucemia linfoblástica aguda: características al diagnóstico en 100 niños / Acute lymphoblastic leukaemia: characteristics at diagnosis in 100 patients

Objetivo: El objetivo es comunicar los hallazgos al diagnóstico en niños con LLA, describiendo las formas de presentación que permiten sospechar esta entidad. Pacientes y método: revisión retrospectiva de las fichas clínicas de 100 niños tratados en el Hospital Roberto del Río entre enero 1992 y junio 1998. Resultados: 62 por ciento varones, incidencia peak entre 1-6 años (60 por ciento). El tiempo medio antes del diagnostico fue 2,5 semanas. Los sintomas más frecuentes son compromiso del estado general (81 por ciento), palidez (66 por ciento), dolor óseo (30 por ciento) y púrpura (24 por ciento). Los hallazgos más comunes en el examen físico: hepatomegalia (71 por ciento), adenomegalia (71 por ciento), esplenomegalia (24 por ciento). El hemograma es siempre anormal con anemia (90 por ciento), trombocitopenia (72 por ciento), neutropenia (62 por ciento) y/o linfoblastos (67 por ciento). Muchos pacientes debutan con una mezcla de síndromes (anémico, febril, tumoral, dolor óseo) y sólo 23 fueron monosintomaticos ( todos con neutropenia). Conclusión : Una anamnesis y examen físico detallados, junto a una adecuada interpretación del hemograma, permiten al pediatra sospechar esta enfermedad, la que actualmente tiene alta probabilidad de curación